Добро пожаловать на наш сайт!

кожи и преждевременное половое созревание. Поражение скелета обычно асимметричное и может быть единственным проявлением заболевания. Рентгенологически в костях обнаруживают неоднородные участки разрежений с псевдокистами. Повреждения имеют сегментарное распределение и могут затрагивать любые части скелета; наиболее часто поражаются кости нижних конечностей, реже — верхних конечностей и очень редко — черепа. Возможны деформации и увеличение черепа. У 70% больных

Фиброзная дисплаїия челюстей

отмечаются асимметричное укорочение нижних конечностей, хромота, переломы, боли при ходьбе, искривление пораженных костей, формирование ложных суставов. Изредка происходит перерождение участков дисплазнн в саркому. Почти у 1/3 больных повышен уровень щелочной фосфатазы в крови. Вследствие фиброзной дисплазнн черепа могут снижаться зрение и слух. Сразу после рождения на коже обнаруживаются коричневые пигментные пятна с неровными очертаниями (рис. 162), локализующиеся, как правило, в области костной патологии. Распространение пятен одностороннее сегментарное. Преждевременное половое созревание встречается преимущественно у девочек (50"«). Уровень гонадотропинов в моче обычно резко снижен, уровень лютеи-низирующего гормона повышен. У некоторых больных повышена экскреция с мочой 17-г11дроксикортикостероидов и 17-оксн-кортнкостероидов. Описаны случаи преждевременного полового созревания у мальчиков. В детстве рост ускорен. Рост взрослых нормальный или несколько ниже среднего. Часто развиваются диффузный или узловатый зоб, умеренный гипертиреоз. Встречается дисплазия паращитовидных желез.

Соотношение полов — Ml : Ж1.

Тип наследования неизвестен. Все случаи спорадические.

Дифференциальный диагноз: нейрофибро-матоз; гиперпаратиреоз.

ЛИТЕРАТУРА

Aharcs-Arraiia А/. С. A probable monogenetic form of polyostotic fibrous dysplasia. —Clin. Genet.. 1983. v. 24. p. 132 139.

Firat D.. Sluizman L. Fibrous dysplasia of the bone. Review of twenty four cases. — Am. J. Med.. 1968. v. 44. p. 421—429.

Hall R.. Warrick С Hypersecretion of hypothalamic releasing hormones: a possible explanation of the endocrine manifestation of polyostotic fibrous dysplasia. — Lancet, 1972, v. I, p. 1313—1316.