|
Лифшиц В.М., Сидельникова В.И. «Лабораторные тесты при заболеваниях человека». Справочник для врачей стр.119
2. АНАЛИЗ МОЧИ при почечных кровотечениях — макро- и микрогематурия.
3. БИОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ — изменения выявляются при осложнениях (анемия, гемартроз, амило-идоз почек),
4. ПОКАЗАТЕЛИ ГЕМОСТАЗА — снижение в плазме фактора VIII (антигемофильного глобулина А), увеличение частичноготромбопластинового времени, увеличение времени рекальцификации плазмы и свертывания крови.
МКБ 068.
Гемофилия В
Гемофилия В (болезнь Кристмаса) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом активности фактора IX.
Лабораторные показатели сходны с гемофилией А. Дифференциальная диагностика гемофилии В с гемофилией А и другими коагулопатиями проводится с помощью заме-но-перекрестных проб (введение корригирующих компонентов в исследуемую плазму).
МКБ D 67. Гемофилия С
Гемофилия С (болезнь Розенталя) — наследственный геморрагический диатез, обусловленный дефицитом фактора XI.
Для этой формы характерно удлинение АЧТВ и нарушение аутокоагуляционного теста.
MKBD68.1.
Болезнь Виллебранда
Болезнь Виллебранда — группа наследственных и приобретенных коагулопатий, связанных с нарушением синтеза или аномалией фактора Виллебранда.
Лабораторные исследования
1. ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ — при частых кровотечениях гипохромная анемия.
2. АНАЛИЗ МОЧИ — без существенных изменений.
3. БИОХИМИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ — отмечается удлинение времени кровотечения, АЧТВ в норме или несколько удлинено. Изменено время свертывания крови при 3 типе болезни. Дефицит кофактора vWF.RCoF и снижение активности фактора VIII: С наиболее выражено при 3 типе.
При 1 типе заболевания — в тромбоцитах снижено содержание АТФ и активность ферментов гликолиза. При 2 типе снижена ретракция кровяного сгустка.
Таким образом, лабораторные тесты позволяют диагностировать болезнь Виллебранда, выявлять тип заболе-
вания, проводить дифференциальную диагностику с различными видами гемофилии.
МКБ D 68.
Другие наследственные коагулопатии
К наследственным коагулопатиям относятся состояния, связанные также с дефицитом фактора I (фибриногена), фактора!! (протромбина), фактора \/(проакцелерина) и других факторов свертывания (VII, X, XII и т.д.). Диагностика этих состояний основывается на определении степени выраженности геморрагического синдрома и лабораторных показателях, позволяющих выявлять дефицит факторов свертывания. Применение перекрестных проб помогает в выявлении отдельных форм дефицита. Используется при этом определение других показателей коагулограммы.
Предыдущая Следующая
|
