Урология: Учебник стр.296

Из врожденных ошибок метаболизма, связанных с нарушением углеводного обмена, наиболее распространена галактоземия и фруктоземия, которые обнаруживают у 12—13 % больных нефро-литиазом.

Галактоземия возникает вследствие неполного превращения галактозы в глюкозу в результате дефицита фермента галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы в печени и эритроцитах. В результате поступления в клубочковый фильтрат большого количества галактозы развивается галактозурия, которая сопровождается потерями аминокислот. Избыточное содержание галактозы в крови оказывает токсическое действие <на печень, почки, роговицу глаза.

Фруктоземия состоит в непереносимости больным фруктозы вследствие недостаточности фермента фруктозо-1-фосфат-альдолазы в печени, почках, слизистой оболочке кишечника. Возникшая при этом фруктозурия сопровождается протеинурией и аминоацидурией. В крови накапливаются фруктоза и продукты ее обмена, обладающие токсическими свойствами.

Среди изменений кальциево-фосфорного обмена (рахитоподоб-ные заболевания) основным является синдром де Тони — Дебре — Фанкони — наследственная тубулопатия, представляющая собой сочетанное нарушение реабсорбции аминокислот, глюкозы и* фосфатов. Клинически этот синдром проявляется как рахит или остеомаляция. В отдельных случаях может быть нарушена реабсорбция воды, натрия, калия, уратов, белка. Синдром называют также «синдромом лебединой шеи», поскольку при морфологическом исследовании ткани почки выявляют длинный и тонкий проксимальный каналец.

Патогенез. Многочисленные факторы, способствующие образованию камней почек на фоне тубулопатии, можно разделить на экзогенные и эндогенные, а последние — на общие (свойственные всему организму) и местные (связанные непосредственно с изменениями в почке).

К экзогенным патогенетическим факторам относят климатические и геохимические условия, особенности питания и т. д.

Более широкое распространение нефролитиаза в определенных географических зонах подтверждает значение климатических условий в его происхождении. Несомненную роль играют температура и влажность воздуха, характер почвы, состав питьевой воды и насыщенность ее минеральными солями, флора и фауна. Установлено, что у жителей жарких стран в результате усиленного пото-


Предыдущая Следующая