Урология: Учебник стр.295

Повышенное образование мочевой кислоты происходит во всех случаях, когда усиливается распад нуклеотидов, в том числе и при пиелонефрите. Прослеживается прямая зависимость степени уратурии от активности воспалительного процесса; 97 % мочекис-лых камней состоит из мочевой кислоты и только 3 % — из ее солей — уратов.

Генерализованная аминоацидурия встречается у большинства больных мочекаменной болезнью и примерно у половины их родственников. Ее характеризует повышенное выведение с мочой аминокислот (2,5—5,7 г/сут при норме 1—2 г). Аминоацидурия является наиболее чувствительным показателем нарушения функций проксимальных канальцев. . Генерализованная аминоацидурия отмечается при различных заболеваниях: цистино-зе новорожденных, синдроме де Тони — Дебре — Фанкони, га-лактоземии, множественной миеломе, дефиците витамина Б и др. Суммарное содержание аминокислот в сыворотке крови при генерализованной аминоацидурии нормальное или сниженное.

У большинства больных с коралловидными камнями почек аминоацидурия сопровождается повышением уровня аминокислот в сыворотке крови. Такой тип аминоацидурии называют амино-ацидурией наполнения и относят к печеночному типу аминоацидурии.

Помимо генерализованной аминоацидурии, существуют еще специфические почечные аминоацидурии — цистинурия, глицину-рйя и др.

Цистинурия представляет собой генетически обусловленное нарушение реабсорбции в почках четырех аминокислот: цистина, лизина, аргинина, орнитина. В норме 95 % отфильтрованного клубочками цистина практически не реабсорбируется в почечных канальцах. У больных цистинурией цистин практически не реабсорбируется, что ведет к снижению его концентрации в сыворотке крови на 50 %.

Существуют два типа цистинурии: полная — нарушение реабсорбции всех четырех аминокислот и неполная — нарушение реаб-

сорции только трех аминокислот, чаще цистина, орнитина и аргинина.

Цистиновый камень образуется в 1 из 600 случаев цистинурии. Однако в последние годы появились сведения о более высокой частоте возникновения цистиновых камней в тех этнических группах населения, где приняты родственные браки. У всех больных цистинурией диагностируют пиелонефрит.


Предыдущая Следующая